Xơ gan và Hội chứng Budd-Chiari
Cô bé "bụng to" Tiểu Vân (Trung Quốc) được các Bác sĩ chẩn đoán mắc HC Budd-Chiari
I/ GIỚI THIỆU:
Hội chứng Budd-Chiari là biểu hiện lâm sàng do tắc tĩnh mạch gan. Nó hiện diện với ba triệu chứng điển hình nhất là đau bụng, báng bụng và gan to. Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh gan hiếm ở người lớn – ở trẻ em còn hiếm hơn, liên quan đến sự đông máu trong các tĩnh mạch lớn mang máu từ gan (tĩnh mạch gan) vào tĩnh mạch chủ dưới. Khi các tĩnh mạch gan bị chặn, máu bị ngăn cản không thể ra khỏi gan và không thể quay về tim.
II/ TRIỆU CHỨNG:
Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào mức độ và thời gian tắc tĩnh mạch gan và hệ tĩnh mạch bàng hệ xuất hiện để giải áp cho gan. Hội chứng này có thể được phân loại như sau: kịch phát, cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.
- Kịch phát: xuất hiện bệnh não gan trong vòng tám tuần sau khi xuất hiện vàng da. Loại này thường không phổ biến.
- Cấp tính: các triệu chứng xuất hiện trong thời gian ngắn, bụng báng khó chữa và hoại tử gan không có sự hình thành của tĩnh mạch bàng hệ.
- Bán cấp: đây là loại phổ biến nhất, bắt đầu âm thầm hơn, bụng báng và hoại tử gan ở mức nhẹ bởi vì có sự hình thành kịp thời tĩnh mạch bàng hệ.
Khi Hội chứng Budd-Chiari là cấp tính, việc các huyết khối xuất hiện trong tất cả các tĩnh mạch gan lớn là bình thường, trong khi bán cấp nó hiện diện trong chỉ một phần ba bệnh nhân.
- Mạn tính: như các biến chứng của xơ gan.
Đau bụng, gan to, báng bụng có mặt trong hầu hết các trường hợp bệnh nhân với hội chứng Budd-Chiari. Buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ xuất hiện thường xuyên hơn trong các hình thức kịch phát và cấp tính, trong khi dãn tĩnh mạch lách và tĩnh mạch thực quản có thể được nhìn thấy trong các hình thức mãn tính. Khi tĩnh mạch chủ dưới bị nghẽn, các đường tĩnh mạch phụ ở hai bên sườn và mặt lưng dãn ra. Mặc dù hở van ba lá, viêm thắt màng ngoài tim, u niêm tâm nhĩ phải có thể có những biểu hiện không thể phân biệt với những người bị hội chứng Budd-Chiari, những điều kiện này có thể được loại trừ bằng cách kiểm tra tim mạch cẩn thận. Không có phản hồi gan-cảnh, cùng với ứng dụng trong áp lực ổ bụng đã loại trừ nguyên nhân tim mạch gây báng bụng. Bởi vì hội chứng Budd-Chiari không thường được xem là một chẩn đoán, bệnh nhân có những bất thường về xét nghiệm chức năng gan có thể được đánh giá nhầm lẫn cho bệnh viêm gan. Thông thường, hội chứng Budd-Chiari có thể có sự nhầm lẫn với viêm túi mật vì sự kết hợp của đau bụng và siêu âm kiểm tra cho thấy sự dày lên của thành túi mật. Cuối cùng, rất nhiều cuộc điều tra được thực hiện để xác định nguyên nhân gây ra bụng báng. Do đó, xem xét chẩn đoán của Hộichứng Budd-Chiari trong tất cả các bệnh nhân với chứng ưu huyết khối ở người có bụng báng, đau bụng trên, hoặc bất thường trên xét nghiệm chứcnăng gan là cần thiết.
Tóm lại, các triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari gồm:
Đau bụng
Báng bụng
Gan to
Đau thượng vị đột ngột
Buồn nôn
Ói mửa
Bụng chướng + tĩnh mạch bàng hệ
Lách to
Vàng da
Xuất huyết do diãn tĩnh mạch thực quản
Tắc nghẽn tĩnh mạch gan
Huyết khối tĩnh mạch gan
Khối u của tĩnh mạch gan
Xơ gan
Phù chân
Hemoglobin trong nước tiểu
Tăng áp tĩnh mạch cửa
Tăng trọng lượng
Bệnh não gan
Báng bụng
Tuần hoàn bàng hệ
III/ NGUYÊN NHÂN:
Tắc nghẽn tĩnh mạch gan ngăn máu chảy ra khỏi gan và quay về tim. Tắc nghẽn này có thể gây tổn thương gan. Tắc nghẽn tĩnh mạch này có thể được gây ra bởi một khối u hoặc bởi một cục máu đông trong mạch máu (huyết khối tĩnh mạch gan).
Thông thường, nguyên nhân là do các điều kiện làm cho cục máu đông nhiều khả năng hình thành, bao gồm:
Phát triển bất thường của các tế bào trong tủy xương (rối loạn myeloproliferative)
Ung thư
Bệnh viêm hoặc tự miễn mãn tính
Nhiễm trùng
Di truyền hoặc mắc phải vấn đề với quá trình đông máu
Thuốc tránh thai
Mang thai
Tắc nghẽn tĩnh mạch gan là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Budd-Chiari.
Rối loạn máu là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Budd-Chiari tại Hoa Kỳ. Những chủ yếu bao gồm các rối loạn myeloproliferative (lây lan bất thường của các tế bào từ tủy xương) như đa hồng cầu và bệnh hồng cầu hình liềm, một rối loạn máu di truyền. Giám sát chặt chẽ và kiểm soát các điều kiện là phương pháp hiệu quả nhất được biết đến của việc ngăn ngừa hội chứng Budd-Chiari.Ở phụ nữ, hội chứng Budd-Chiari cũng liên quan đến việc sử dụng thuốc tránh thai (thuốc tránh thai) và mang thai.Trong trường hợp khác, nó có thể được thừa hưởng.
IV/ CHẨN ĐOÁN:
Các bác sĩ nghi ngờ hội chứng Budd-Chiari trong những người có một trong hai điều sau đây:
Gan to, cổ trướng, suy gan, xơ gan hoặc khi không có nguyên nhân rõ ràng, thậm chí sau khi thử nghiệm.
Kết quả bất thường của xét nghiệm máu để đánh giá chức năng gan cộng với điều kiện làm tăng nguy cơ đông máu
Nếu kết quả xét nghiệm chức năng gan bất thường, một bài kiểm tra hìnhảnh, thường là siêu âm Doppler được thực hiện. Nếu kết quả không rõràng, chụp cộng hưởng từ mạch máu (chụp cộng hưởng từ) hoặc chụp cắt lớp(CT) được thực hiện.
Nếu phẫu thuật được thực hiện, tĩnh mạch đồ là cần thiết. Đối với thủ tụcnày, X-quang của các tĩnh mạch được thực hiện sau khi một loại thuốcnhuộm chắn bức xạ (mà có thể nhìn thấy trên X-quang) được tiêm vào tĩnhmạch ở háng.
Sinh thiết gan có thể được thực hiện để xác định chẩn đoán và xác định xơ gan phát triển.
V/ ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG:
Đặt ống thông tĩnh mạch gan, trong đó một ống được đưa đi khắp cơ thể cho đến khi nó đạt đến các tĩnh mạch gan. Một công cụ ở đầu ống thông đo áp lực trong tĩnh mạch.
Trong một số trường hợp, thuốc chống đông máu như Urokinase có thể được quy định để phá vỡ tắc nghẽn. Điều này thường được thực hiện khi đông máu đột ngột và các cục máu đông đã không đượcđưa ra trong thời gian dài.
Hầu hết bệnh nhân mắc hội chứngBudd-Chiari cần phải phẫu thuật để mở khóa tĩnh mạch của họ. Một ống thông khí cầu có thể được sử dụng để mở ra các tĩnh mạch gan bị nghẽn.Nhiều bệnh nhân phải phẫu thuật để chèn một shunt. Shunt hoạt động nhưmột hệ thống bỏ qua, thay đổi lộ trình lưu thông máu xung quanh các tĩnhmạch vón cục và vào một tĩnh mạch lớn gọi là tĩnh mạch chủ.
Đối với những người có suy giảm chức năng gan và các biến chứng (như xơ gan), ghép gan thường là lựa chọn tốt nhất.
Tiên lượng cho người được chẩn đoán mắc hội chứng Budd-Chiari thường phụthuộc vào nơi tắc nghẽn và số lượng các tĩnh mạch bị chặn. Khi các tĩnhmạch vẫn còn bị tắc hoàn toàn, hầu hết mọi người nếu không được điều trịsẽ tử vong vì suy gan trong vòng 3 năm. Khi tắc nghẽn là không hoàntoàn tuổi thọ dài hơn nhưng khác nhau. Nguyên nhân cơ bản của bệnh, thờigian chẩn đoán, thời gian của các triệu chứng và các hình thức điều trịcũng là yếu tố cực kỳ quan trọng. Tồn tại lâu dài là có thể khi bắt đầuđiều trị trước khi tổn thương gan vĩnh viễn xảy ra. Các tế bào gan cóthể tự phục hồi nếu không có tổn thương vĩnh viễn.